Oldalak

2025. szeptember 2., kedd


Az emésztés 1.5


a mitokondriumok , ATP szintézis + nanomotorok .


A mitokondrium

Ezek után már nem sejtszinten gondolkodunk, hanem behatoltunk a sejtekbe és a sejtek élethosszát, egészségét és működését alapvetően befolyásoló mitokondriumok működését vizsgáljuk. 

A mitokondrium bakteriális alakú (henger vagy gömb) és méretű (néhány mikrométer), kettős membránrendszerű sejtszervecske , ami az energia ellátásban és annak elraktározásában játszik szerepet . Az eukarióta sejtekben legalább egy, de akár több ezer példányban fordul elő.  Az intenzív anyagcserét folytató sejtekben találhatunk belőle többet, ami összefügg a sejtszervecske feladatával: a sejt energiatermelő központja. Felépítésére jellemző, hogy külső membránja sima, feszes felületű, míg belső hártyarendszere erőteljesen megnövelve felületét, redőzött.

Két mitokondrium elektronmikroszkópos képe

A redőzöttség mértéke függ a működése intenzitásától: lemezes (krisztás) szerkezetű a kevésbé aktív, a zsákos, illetve csöves az aktívabb. A két hártya között a membránok közötti tér (külső kamra) savas pH-jú citoplazma. A belső membránon belül van a sejtszervecske alapállománya.


Az eukarióta mitokondrium részei

Az összes emberi sejttípusban (kivéve az érett vörösvérsejteket , mert ez a sejt felelős az oxigén szállításáért, és nem lenne túl hatékony, ha elhasználja közben ) , megtalálhatóak , és számarányuk függ a sejt energiaigényétől, így az energiaigényes sejtek, mint az ideg- vagy szívizomsejtek, sokkal többet tartalmaznak. A kutatók mindig is úgy gondolták, hogy életük során a sejtjeinkben maradnak, de kiderült, hogy önálló létezésre is képesek. A Montpellier Rákkutató Intézet kutatói felfedezték, hogy a sejtjeinkben élő mitokondriális populációk mellett vándorló mitokondriumok is lebegnek a véráramunkban. Időről időre eddig is felbukkantak a mitokondriumok a sejteken kívül, de csupán a vérlemezkéken belüli törmelékben. A kutatók elektronmikroszkóppal vizsgálták száz ember plazmamintáit, és felfedezték, hogy 3,7 millió ilyen önálló mitokondrium él ezekben a szerkezetekben minden egyes milliliternyi plazmában.


A mitokondriumok fontos szerepet játszanak az ATP , az összes sejtben használt , energia termelésében . A legtöbb mitokondriális fehérje a citoszolból / a citoplazma folyékony állománya / a mitokondriumokba szállítódik speciális fehérjetransz lokátor  komplexen keresztül .


A komplexek közötti kölcsönhatások  a külső és belső mitokondriális membránokat szoros közelségbe hozzák .


A membránközi térben található számos fehérje sikeres megcélozásához olyan transzlokátor komplexekre van szükség amelyek mind a külső , mind a belső membránon áthaladnak .


A belső membrántranszlokátorba való belépés után sok ilyen fehérje nem jut át teljesen a membránon , hanem felszabadul a membránba és oldalirányba diffundál .


Ezután a belső membránba ágyazva maradnak , vagy felhasadnak és egy részt a membránközi térbe engednek . 


Nagyon kevés fehérje egyszerűen átjut a külső membrán transzlokátor komplexen .


A mátrix fehérjék nem haladnak át a membránközi téren hanem közvetlenül a citoplazmából transzportálódnak , ....


... a külső és belső membrántranszlokátorokon keresztül  .


A fehérjében gazdag mátrix a sejtlégzéshez szükséges enzimeket tartalmaz , amely folyamat során a szén-üzemanyag molekulák oxidálódnak és redukált elektronhordozók keletkeznek .


A belső membrán cristae*-nek nevezett invaginációi / betüremkedései / négy nagy fehérjekomplexet tartalmaznak , amelyek elektronokat gyűjtenek be ezekből a hordozókból , ...
* a cristae egy redő a mitokondrium belső membránjában , ez adja a  jellegzetes ráncos formáját , amely nagy felületet biztosít a kémiai reakciók lezajlásához ,  ez segíti az aerob sejtlégzést és az oxigén igény kielégítését .


A II-es komplex elektronpárokat fogad be a szukcinátból * és redox központokon keresztül a Q koenzimhez továbbítja .
* dehidrogenáz enzimkomplex , résztvesz az elektrontranszportláncban


A lipidben oldódó Q koenzimet az I. és II. komplexből kinyert elektronok redukálják , ... majd a belső membránon keresztül diffundálva átadják elektronjait a III. komplexnek , ...


... majd a belső membránon keresztül diffundálva átadják elektronjait a III. komplexnek .


A III- as komplexumban az elektronok két különálló redox központ sorozaton keresztül jutnak át , amelyek lehetővé teszik számukra , hogy egyenként áthaladjanak a belső membránon , ...

 


..végül a citokróm c elfogadja az elektronokat amely ... 



.... a IV komplexhez viszi őket , ahol egy másik redox központon keresztül a végső akceptorukhoz , ...


... egy oxigénmolekulához , amely hidrogénionokkal egyesülve  vizet képez elektrontranszport a II.,III. és IV. komplexumban a protonoknak  a  mátrixból a mátrixközi térbe való pumpálásával párosul .


A belső membránon keresztül létrejövő elektrokémiai gradienst protonhajtóerőnek nevezik . A protonok az ATP szintáz F0 nevű komponensén keresztül áramlanak vissza a  mátrixba .




Az F 0  membránba ágyazott gyűrűs szerkezete megköti a protonokat a membránközi térben és a belső membrán másik oldalán felszabadítja a mátrixba . A proton áramlás mozgatja a gyűrűszerkezet forgását , ami viszont az F 0 központi tengely forgásához vezet . A forgó tengely egymás után érintkezik az ATP - szintáz F1 komplex három katalikus alegységével , megváltoztatva az alegység ATP - hez és ADP- hez való affinitását , és katalizálja az ATP szintézisét és az ezt követő felszabadulását .


A mitokondriális mátrixban szintetizált ATP nagy része a mitokondriumokon kívül fogyasztódik el , de a belső membrán nem átjárható az ATP- nek . 
Ezért egy ATP/ADP hordozó felelős az ADP koordinált behozalatáért és az ATP belső membránon keresztüli exportjáért .



A sejtekben a mitokondriumok olyan helyek közelében oszlanak el ahol az ATP - re és a más mitokondriális metabolitokra*nagy az igény .
* az anyagcserében résztvevő vagy annak folyamán keletkező anyag
A mitokondriumok a vázszerkezetek  , pl. a mikrotubulusok* mellett  mozognak , és dinamikus alakváltozásokon mennek keresztül , beleértve a más mitokondriumokkal való egyesülést és az osztódást is .

A mitokondriumok dinamikus viselkedésének zavarai és a mitokondriális membrán permeabilitásának megváltozása a programozott sejthalál korai szakaszával jár .


Szinte az összes energia olyan reakciókból származik amelyek a belső mitochondriális membránon mennek végbe .


Ennek a membránnak kulcsfontosságú szerepe hogy gátat képez a pozitív töltésű részecskékkel az úgynevezett protonokkal szemben lehetővé teszi a koncentrációgradiens fenntartását , ....


... ott ahol a membránok közötti térben sokkal több proton van mint a mátrixban .


A membrán egy nagy fehérjekomplexet is tartalmaz , F1FOATP szintázt , amelyet a proton gradiens használja az ATP molekulák szintézisének irányítására .


Ezek az ATP molekulák biztosítják az energiát a sejt legtöbb reakciójához 




Ahogy az ember alkotta erőművek , elektromos energiát állítanak elő a szél , a víz , vagy a gőz áramlásának felhasználásával a turbina forgatására , a szintáz úgy állítja elő az ATP-t , hogy protonáramot használ a belső membrán egyik oldaláról a másikra a fehérje alegységek forgatására .


Ha nincs proton gradiens , a szintáz alegységek leállítják a forgást , és  a sejt gyorsan kiéhezhet az energiahiánytól és meghalhat . Ezért azok a fehérjekomplexek és kis molekulák amelyek ezt a gradienst létrehozzák és fenntartják alapvető szerepet játszanak a sejt életében . Ennek a rendszernek a középpontjában négy , I- től IV- ig terjedő számú fehérjekomlex áll .



Az I , III , és IV , közvetlenül pumpálják a protonokat a mátrixból a membránközi térbe .



A II komplex nem közvetlenül pumpálja a protonokat , de elősegíti a proton pumpálást a III-as és IV-es komplexekben .



A protonszivattyúzás energiát igényel  és ezt az energiát a négy fehérjekomplex az elektronok átvitelével kapja meg , egy sor kapcsolt reakción keresztül .


Az elektroncsoportnak ez az összekapcsolt folyamata az oka annak , hogy a négy komplexet együttesen elektrontranszport láncnak nevezik .


Koncentráljunk az I. komplexre . A cukormetabolizmus mellékterméke az NADH / Az NADH (koenzim Q1), a nikotinamid-adenin-dinukleotid megnevezéssel jelölt biológiai anyag rövidítése. Az NADH egy olyan enzim, mely a sejtszintű anyagcsere folyamatokban a lebontó és oxidációs folyamatokat irányítja, és emellett az egyik legerősebb antioxidáns is /, két nagy energiájú elektront rak le az I. komplexben , ahol redox / Redoxifolyamatoknak vagy redoxireakcióknak nevezzük azokat a kémiai reakciókat, melyek az oxidációfok (lásd: oxidációs szám) megváltozásával járnak. Ezekben a folyamatokban az egyik reakciópartner felvesz, a másik pedig veszít, lead elektronokat. Az elektront leadó partner oxidálódik, oxidációs száma nő / , központok láncolatán haladnak keresztül .


A redox központok , olyan atomcsoportok , amelyek egyedi atomkonfigurációjuk alapján eltérő affinitással rendelkeznek az elektronokhoz .


Most pedig feltárjuk két okát , amiért az elektron a felső redoxközpontból lefelé mozog .


Először is az alsó redox központ nagyobb affinitású , mint a felső .


Másodszor , a szomszédos redox központok közötti távolság ideális az elektronugráshoz , ami megmagyarázza , hogy az elektronok általában miért nem kerülik meg az alsó redox központot .


Kis mennyiségű energia szabadul fel minden alkalommal , amikor egy elektron áthalad a redox központok között .



Az I. komplex ezt az energiát az összes redox központon keresztül hasznosítja , és a protonok pumpálására használja .


Az I. komplex utolsó redox központja két elektront adományoz egy Q koenzim molekulának .


A II. komplex két fontos szempontból hasonlít az I. komplexhez .


Először is , a nagy energiájú elektronok a cukoranyagcsere melléktermékén keresztül a II.- es komplexbe is belépnek , bár itt a molekula a FADH2 .



Másodszor a II.- es komplex elektronokat is átad több redox központ között , mielőtt a Q koenzimnek adományozza azokat .


Az egyik fő különbség azonban az , hogy a II. komplex nem használja fel a felszabaduló energiát protonok pumpálására . 


Az I. és II. komplexből származó molekulák elektronjaikat a III. komplexnek adják át .


Egyik elektron újrahasznosítható és később újra beléphet a III.- as komplexbe , de a másik két redox központon halad át ,


... mielőtt elérné a citokróm C- t .



A citokróm C az elektront a IV. komplexhez szállítja .


Az elektrontranszport lánc a IV. komplexben végződik , ahol négy elektron részvételével zajló reakciósorozat , ...



... egy oxigénmolekulát , két molekula vízzé alakít át .



A protongradiens erősödik mert , a mátrixból négy proton beépül a vízmolekulákba , ....




... további négy pedig a membránközi térbe pumpálódik . Oxigén hiányában az elektrontranszfer leáll
 .

Vagyis az ATP szintézise is leáll . Valójában azért lélegezzük be az oxigént , mert az végső elektronapceptorként szolgálhat , ....


... az elektrontranszport lánc végén .


Ezek a fehérjekomplexek nagyon sűrűn vannak egymás mellett , ...


Együtt hatékonyan a belső mitokondriális membrán teljes felületét egy óriási sejterőművé teszik .
 
Minden egyes mitokondriumban kb. 320.000 db ATP-szintetáz, azaz nanomotor található (ezek a motorok kb. 3000 fordulat/perccel dolgoznak folyamatosan)
A mitokondrium a bevitt tápanyagokból és oxigénből: ATP-t, metabolikus vizet, hőt és CO2-t állít elő ,  a sejtszervecske kettős membrán-szerkezetű , rendelkezik fehérjeszintetizáló rendszerrel és saját DNS-sel. 
 
ATP szintáz működés közben :

A baktériumoktól a gombákon és növényeken keresztül az emberig az ATP-molekula a táplálékból származó energia legfőbb raktározója , ill. szolgáltatója az életfolyamatok számára. Az ATP-képződési és -lebontási folyamat állandóan és nagy sebességgel folyik a szervezetünkben: a naponta képződik ATP mennyisége az emberi testben nyugalmi állapotban is 30–40 kilogramm, izommunka esetén azonban akár egy tonnányira is felmehet. Természetesen ez nem egy tonnányi új anyag képződését, hanem az ATP folyamatos szintézisét és lebontását jelenti.  

Ma már tudjuk, hogy az enzim két alegységből, az ATP hasítását és az ionok transzportját végző alfa, és a pumpaszerkezetet a membránban rögzítő, cukorkomponenseket is tartalmazó béta alegységből épül fel . Az alfa alegység végzi a pumpaműködést, míg a glikozilált béta alegység stabilizálja a fehérje szerkezetét.


Az α alegységek világos rózsa/tüdő/szín , a ß alegységek bíbor  színűek , középen a központi szár forog . A ß alegység stabilizálja a hexamert , ami azt jelenti hogy a hexamer nem tud forogni .


ß alegységek szalagdiagramnak tekinthetők . Az ADP * / adenozin-difoszfát / és a szervetlen foszfát, az aktív helyre diffundál  és az ATP most szabadul fel .
* A foszfátcsoport lehasításakor igen nagy energia szabadul fel, amelyet a sejt kémiai folyamatainak sokasága képes felhasználni. Az ATP-nek az ADP-bŐl való képzéséhez ugyanígy nagy energiabefektetés szükséges, amelyet a sejtekben a cukrok és egyéb tápanyagok lebontása, elsősorban oxidációja biztosít. Ezzel egyidejűleg a ß alegységben bekövetkezik a konfrontációs változás
Ha ráközelítünk az aktív helyre , láthatjuk a szubsztrátok molekuláris szerkezetét és a kémiai reakciót .



Itt van az ADP , a két foszfátjával . 


Mindegyiket hidrogénkötések hálózata tartja a helyén , ....


 ... a ß - alegység összehajtott szerkezetében lévő aminosavak közvetítenek .


A hidrogénkötések stabilizálják a bázist és a cukrot , valójában , elsősorban a bázist .


Van egy magnézium-ion is , amely kritikus szerepet játszik , ...


... nemcsak a foszfátok töltésének stabilizálásában , hanem semlegesítésében , ...


Megfigyelhetjük a konfrontációs változásokat , amelyek akkor mennek végbe , amikor a szervetlen foszfát belép .


Egy új foszfodiészter kötés szintézise katalizálódik , majd az alegység nyitott konformációra vált .
 

A ß alegység konfigurálásakor az ATP kilökődik az aktív helyről .



Az enzim ezután visszaállítja és újraindítja egy másik ATP-molekula  szintézisét .
 
 

Érdekes még hogy a C gyűrű hogyan forog , olyan mint a vízkerék .



 Láthatjuk a forgás menetét , mint ahogy a víz áramlása hajtja , ...



... lehetővé téve hogy a fa uszadékok , egy adott irányba menjenek ...


 
így a forgás meghatározott irányba történik , ...

> > > > >

Ha a víz ellenkező irányba folyna , akkor a vízkerék ellenkező irányba forogna .



 Nem ismerjük az a-alegység teljes felépítését , de azt tudjuk hogy , az a-alegységben van egy hozzáférési csatorna a protonok számára közvetlenül a membránközi térben , .... 
 


... és van egy külön kimeneti csatorna a protonoknak a mátrix oldalon . 
 
 

 A protonok kiáramlanak a C-gyűrű és az a-alegység közötti interfészből . De mi határozza meg ennek a forgásnak az irányát ? 
 

Ha lefelé nézünk , akkor az mindig az óramutató járásával ellentétes forgás . Miért ? ; és mi hajtja ezt ? A  c-gyűrűn belül , minden c-alegységben található egy protonkötő hely .
 
 

 
Megfigyelhető a protonok magas koncentrációja az intermembrán oldalon  és ezek áramlása a mátrix oldalon az alacsonyabb koncentráció felé . A protonok az erősen koncentrált intermembrán oldalról töltődnek be a c-alegységekre és a mátrix oldalon szabadulnak fel , ahol a protonok koncentrációja alacsony .
Elvileg a c-gyűrű az ellenkező irányba is foroghatna , ennek az egyirányú mozgásnak két egymással összefüggő oka van . Az aminosav-oldalláncok és
 c-alegységek taszítják a megkötött protont , így amikor egy proton a membránközi oldalról betöltődik a c-gyűrű nem tud az ellenkező irányba visszafordulni , mert az energetikailag kedvezőtlen . Az óramutató járásával ellentétes forgatás viszont energetikailag kedvező , mert nincsenek visszataszító kölcsönhatások . 
Van egy koncentráció gradiens , amely a protonok megkötését a membránközi oldalon , a protonok felszabadulását pedig a mátrix oldalon támogatja .




A proton gradiens határozza meg a forgás irányát , kedvezve a c- gyűrű , óramutató járásával ellentétes irányú mozgásnak . Ezzel elkerülhető a kedvezőtlen kölcsönhatás  a c-gyűrű aminosav oldalláncaival .


A képek a https://www.youtube.com/watch?v=kXpzp4RDGJI oldaláról valók , melyek oktatási és nem kereskedelmi célra szabadon felhasználhatóak .
A mitokondriumok: az egészség és a hosszú élet kulcsa című cikket Dr. Wayne Feister, egy ohiói székhelyű oszteopatikus / A test egészével foglalkozik, a probléma okát keresi és kezeli ahelyett, hogy csak a tünetre koncentrálna. / orvos írta.
Dr. Feister meghatározása szerint a mitokondriumok az energia és a hosszú élettartam kulcsai, ezért különleges helyet foglal el a sejtben.– ez nem valami, amiről általában akkor beszélünk, amikor a kiváló egészségre törekszünk.  
A mitokondriumok elsődleges feladata az energiatermelés. Felelős a szervezet állóképességének 90 százalékáért . A mitokondrium oxigént használ fel a szénhidrátok, zsírok és fehérjék metabolizmusára. „Ezt a folyamatot Szentgyörgyi - Krebs-ciklusnak hívják – magyarázza Dr. Feister –, „ez a sejtbiológia csodája, és elégetett glükózmolekulánként harmincnyolc ATP-t termel”. ... vagyis a Cukor :  Az egészséges mitokondriumok egyik fő akadálya Sajnos sokan túlfogyasztjuk a cukrokat – különösen a fruktózt, amely a cukorbetegség egyik ismert oka. A túlzott fruktózfogyasztás zsírok felhalmozódásához vezethet a májban, és egy olyan állapothoz, amelyet nem alkoholos zsírmájnak neveznek, valamint megemelheti a trigliceridszintet, ami hozzájárul a magas vérnyomáshoz és a szívbetegségekhez.”
A mitokondriumok két fő tüzelőanyagot égetnek el: glükózt (cukrot) és ketonokat (normál, szénalapú anyagcseretermék). A glükóz „piszkos üzemanyagnak” tekinthető, mivel anyagcseréje ROS-t termel. A diétával és a táplálkozással kapcsolatos tájékozottabbá válás után ezért elengedhetetlen a cukor alapú étrend felváltása egészséges zsírokon alapuló étrenddel. A zsírból készült ketonok a preferált mitokondriális üzemanyagok, mivel tisztán égnek, egészségesek és kevesebb ROS-t termelnek. Referenciaként a „ROS” reaktív oxigénfajtákat jelent , az egészséges zsírok közé tartozik,  a kókuszolaj, a nyers  vaj, valamint egyéb telített állati zsírok , mint a disznózsír /ridegen - nem tápon és takarmányon - / tartott mangalica , marha faggyú /szabadon legeltetett állatból /, ezek hozzájárulnak a mitochondriumok egészségéhez . A növényi olajokról / kivéve az olivaolajat / és a margarinokról le kell mondani ! A mitochondriumok egészsége szempontjából a legjobbak :
Füvön legeltetett , vagy szénával etetett tehenek tejéből származó vaj (lehetőleg nyersen) 
- Kagyló 
- Fűvel táplált állatok mája 
- Fűvel táplált tyúkok tojásai 
-Tőkehalmájolaj (a Green Pasture vagy a tonhal omega-3 olajat a standard eljárásból ajánljuk) 
- Hal ikra / az északi tengereken halászott halakból
- Csont leves / legeltetett marhák csontjából
- Garnélarák 
- Vad lazac 
- Egész /nem szeparált tejből / joghurt vagy kefir 
- Fűvel táplált tinók marhahúsa 
- Savanyú káposzta (házi) 
- Bio cékla (és répakvasz)
 És az aerob torna gyakorlatok , amelyek kevésbé megerőltető , kisebb intenzitású mozgásforma , alacsonyabb energiaszükséglettel és amelyben nem szükséges a szervezetnek a cukrokhoz /szénhidrátokhoz /  nyúlnia , elég a zsírokból a lassú energianyerés .
Ha a mitokondriumok egészségesek, az ember általában egészséges. A mitokondriális hiány gyakorlatilag bármely szervben vagy szövetben tüneteket okozhat. Számos tényező – vegyszerek, élelmiszerek, modern életmódbeli szokások és elektromágneses mezők – szerepet játszott a mitokondriális diszfunkció okaiként. A rák esetében először a mitokondriumok változnak meg – mielőtt bármilyen génkódoló változás következik be –, ami aláássa a hagyományos rákkal kapcsolatos magyarázatok „génelméleti” előfeltevését. A diszfunkcionális mitokondriumok egy sor sejtfolyamatot indíthatnak el, amelyek inzulinrezisztenciát (cukorbetegséget) eredményeznek. A mitokondriumok egészséges ketonokkal való etetése és táplálása – amelyekhez nincs szükség inzulinra – segíthet a mitokondriális egészség helyreállításában és enyhítheti az agy éhezését a kognitív zavarokkal küzdő egyéneknél.
Az AMPK egy enzim, / Az AMPK vagy 5' adenozin-monofoszfát által aktivált protein kináz egy enzim (EC 2.7.11.31), amely szerepet játszik a sejtenergia homeosztázisban, nagyrészt a glükóz és zsírsav felvételének és oxidációjának aktiválásában, amikor a sejt energia alacsony / , amely számos anyagcsere-funkcióért felelős. Az AMPK és a mitokondriális egyensúlyhiány gyulladásos változások sorozatát indíthatja el olyan rendellenességekkel kapcsolatban, mint az elhízás és a cukorbetegség. A sejtek energiatermelésének kulcselemeiként az AMPK és a mitokondriumok tápanyag- és életmódbeli változtatásokat igényelnek, ha kiegyensúlyozatlanok. A mitokondriális egészség támogatása segíthet az öregedési folyamat szabályozásában, valamint az általános egészségi állapot javításában.